Otoskleroz, öncelikle tek kulakta başlayarak seyreden sinsi bir hastalık olarak bilinir. Çoğu kez bebeklik çağında başlamasına karşın ilk belirtileri daha geç yaşlara değin ortaya çıkmaz; çocuk ancak ergenlik çağında, örneğin bir soğuk algınlığından sonra kulaklarından birinin daha az işittiğini fark eder. Aynı zamanda kulakta rahatsız edici uğultulardan da yakınır. Otoskleroz kadınlarda daha sık görülür.
İşitme kaybı gittikçe ağırlaşır ve öbür kulakta da ortaya çıkar. Hastaların çoğu ancak sağırlaşmanın belirgin hale geldiği bu noktada uzman hekime başvurur.
Otoskopla yapılan kulak muayenesinde genellikle anormal bir bulgu saptanamaz. Kulak zarı sağlamdır; ortakulak boşluğunda olağandışı salgı birikimi yoktur. Buna karşılık işitme ölçümü (odyometri ve timpanometri) sonuçları ortakulağı ilgilendiren iletim tipi bir bozukluğu ortaya koyar. Bazen zar üzerinde bölgesel bir pembeleşme alanı gözlenir ve bu durum klinik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde güçlü bir otoskleroz kuşkusu uyandırır.
Otoskleroz birbirini izleyen duraklama ve ağırlaşma dönemleriyle ilerler. Kadınlarda ağırlaşma dönemleri âdet çevrimine ve özellikle gebelik, doğum ve emzirme dönemlerine rastlar. Bu nedenle ilerleyici otosklerozu olan kadınların gebe kalmaması önerilir.
Hastalık ilerledikçe sağırlığa yol açan bozukluğun tipi değişir. Başlangıçta iletim bozukluğuna bağlı olarak pes tonlar daha az işitilirken daha sonra sinirsel tip sağırlığa bağlı olarak tiz sesler de az işitilir. Bu nedenle işitme ölçümünde her iki tip (karma) sağırlığı da gösteren odyometrik eğri elde edilir.
Nedenleri
Otosklerozun genel kabul gören nedeni içkulakta yetersiz beslenmeye bağlı gelişim bozukluğudur (distrofl). Kan dolaşımıyla iyi beslenemeyen iç kulağın kemik dokusunda anormal bir gelişme görülür. İç kulakta kulak salyangozu, yanın daire kanalcıkları gibi çok duyarlı yapılar bulunur. Bunlar oval pencere ve yuvarlak pencere aracılığıyla ortakulağa bağlanır.
Otoksklerozda içkulağın kemik dokusu düzensiz ve aşırı gelişme göstererek özellikle oval pencerenin kenarlarını çevirir. Üzengi kemiği oval pencereye yapışır ve normal koşullarda oval pencerenin boşluğunda titreyen bu kemik hareketsiz kalır. Böylece titreşimleri kulak zarından içkulak sıvılarına ileten kulak kemikçiklerinin işlevi aksar ve işitme kaybı ortaya çıkar.
Otosklerozda üzengi kemiğinin oval pencereye yapışık olduğu bilinmekle birlikte hastalığın temelindeki kemik distrofisinin nedeni tam bilinmemektedir. Bu konudaki değişik kuramların hiçbiri tam geçerli değildir. Otosklerozun bazı ailelerde sık görülmesi, yapısal ve kalıtsal etkenlerin ağırlık taşıdığını düşündürürse de eldeki veriler kesin değildir.
Otosklerozun kadın cinsel yaşamının evreleriyle sıkı bağlantısı hormonal bir hastalık olabileceğini düşündürmüş, ama bu durum da kanıtlanmamıştır. Benzer biçimde hastalarda vitamin eksikliği de görülmemiştir. Otoskleroz anormal bir kemikleşme süreci olduğundan, hormon ve vitaminlerin etkisini vurgulayan kuram geçerli olabilir, ama bu maddelerin nasıl etki gösterdiği açıklanmış değildir.
Kemikleşme sürecinin incelenmesi otosklerozun nedenleri olarak kalsiyum ve fosfor metabolizmasındaki bozuklukların gösterilmesine yol açmıştır. Oysa otoskleroz günümüzde daha çok destek-doku ve bağdoku hastalıkları grubunda değerlendirilmektedir.
Tedavi
Otosklerozun tedavisi karmaşıktır ve her olgu ayrı değerlendirilir. Hastalığa karşı bir korunma önlemi yoktur; hastalık ortaya çıktıktan sonra dikkatle izlenmesi gerekir. İşitme kaybı çok ağır olmadıkça tedavi edilebilir, ama cerrahi girişim dışındaki tedavi sonuçları yetersizdir. Cerrahi girişimin hasta erişkin yaşa ulaştıktan sonra, tam sağırlık ortaya çıkmadan ve hastalığın durakladığı bir sırada yapılması gerekir. Uzun dönemli sonucu açısından başka güvenilir yol yoktur.
Otosklerozun cerrahi tedavisinde çeşitli yöntemler denenmiştir. Günümüzde daha çok üzengi kemiğinin hareketli duruma getirilmesi ya da çıkarılması gibi teknikler kullanılmaktadır. Ayrıca antibiyotik tedavisiyle iç kulakta tehlikeli iltihapların gelişmesi önlenebilmekte ve ortakulak yapılarının ayrıntılı olarak görülmesini sağlayan çiftgöz, mercekli (binoküler) kulak mikroskopunun kullanılmasıyla mikrocerrahi tekniklerinde başarı sağlanmaktadır.
Cerrahi girişime olanak vermeyen durumlarda işitme protezi yarar sağlayabilir. Bu alandaki teknolojik gelişmeler sayesinde işitme işlevi artık hiç değilse bir ölçüde düzeltilebilmektedir.
İşitme kaybı gittikçe ağırlaşır ve öbür kulakta da ortaya çıkar. Hastaların çoğu ancak sağırlaşmanın belirgin hale geldiği bu noktada uzman hekime başvurur.
Otoskopla yapılan kulak muayenesinde genellikle anormal bir bulgu saptanamaz. Kulak zarı sağlamdır; ortakulak boşluğunda olağandışı salgı birikimi yoktur. Buna karşılık işitme ölçümü (odyometri ve timpanometri) sonuçları ortakulağı ilgilendiren iletim tipi bir bozukluğu ortaya koyar. Bazen zar üzerinde bölgesel bir pembeleşme alanı gözlenir ve bu durum klinik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde güçlü bir otoskleroz kuşkusu uyandırır.
Otoskleroz birbirini izleyen duraklama ve ağırlaşma dönemleriyle ilerler. Kadınlarda ağırlaşma dönemleri âdet çevrimine ve özellikle gebelik, doğum ve emzirme dönemlerine rastlar. Bu nedenle ilerleyici otosklerozu olan kadınların gebe kalmaması önerilir.
Hastalık ilerledikçe sağırlığa yol açan bozukluğun tipi değişir. Başlangıçta iletim bozukluğuna bağlı olarak pes tonlar daha az işitilirken daha sonra sinirsel tip sağırlığa bağlı olarak tiz sesler de az işitilir. Bu nedenle işitme ölçümünde her iki tip (karma) sağırlığı da gösteren odyometrik eğri elde edilir.
Nedenleri
Otosklerozun genel kabul gören nedeni içkulakta yetersiz beslenmeye bağlı gelişim bozukluğudur (distrofl). Kan dolaşımıyla iyi beslenemeyen iç kulağın kemik dokusunda anormal bir gelişme görülür. İç kulakta kulak salyangozu, yanın daire kanalcıkları gibi çok duyarlı yapılar bulunur. Bunlar oval pencere ve yuvarlak pencere aracılığıyla ortakulağa bağlanır.
Otoksklerozda içkulağın kemik dokusu düzensiz ve aşırı gelişme göstererek özellikle oval pencerenin kenarlarını çevirir. Üzengi kemiği oval pencereye yapışır ve normal koşullarda oval pencerenin boşluğunda titreyen bu kemik hareketsiz kalır. Böylece titreşimleri kulak zarından içkulak sıvılarına ileten kulak kemikçiklerinin işlevi aksar ve işitme kaybı ortaya çıkar.
Otosklerozda üzengi kemiğinin oval pencereye yapışık olduğu bilinmekle birlikte hastalığın temelindeki kemik distrofisinin nedeni tam bilinmemektedir. Bu konudaki değişik kuramların hiçbiri tam geçerli değildir. Otosklerozun bazı ailelerde sık görülmesi, yapısal ve kalıtsal etkenlerin ağırlık taşıdığını düşündürürse de eldeki veriler kesin değildir.
Otosklerozun kadın cinsel yaşamının evreleriyle sıkı bağlantısı hormonal bir hastalık olabileceğini düşündürmüş, ama bu durum da kanıtlanmamıştır. Benzer biçimde hastalarda vitamin eksikliği de görülmemiştir. Otoskleroz anormal bir kemikleşme süreci olduğundan, hormon ve vitaminlerin etkisini vurgulayan kuram geçerli olabilir, ama bu maddelerin nasıl etki gösterdiği açıklanmış değildir.
Kemikleşme sürecinin incelenmesi otosklerozun nedenleri olarak kalsiyum ve fosfor metabolizmasındaki bozuklukların gösterilmesine yol açmıştır. Oysa otoskleroz günümüzde daha çok destek-doku ve bağdoku hastalıkları grubunda değerlendirilmektedir.
Tedavi
Otosklerozun tedavisi karmaşıktır ve her olgu ayrı değerlendirilir. Hastalığa karşı bir korunma önlemi yoktur; hastalık ortaya çıktıktan sonra dikkatle izlenmesi gerekir. İşitme kaybı çok ağır olmadıkça tedavi edilebilir, ama cerrahi girişim dışındaki tedavi sonuçları yetersizdir. Cerrahi girişimin hasta erişkin yaşa ulaştıktan sonra, tam sağırlık ortaya çıkmadan ve hastalığın durakladığı bir sırada yapılması gerekir. Uzun dönemli sonucu açısından başka güvenilir yol yoktur.
Otosklerozun cerrahi tedavisinde çeşitli yöntemler denenmiştir. Günümüzde daha çok üzengi kemiğinin hareketli duruma getirilmesi ya da çıkarılması gibi teknikler kullanılmaktadır. Ayrıca antibiyotik tedavisiyle iç kulakta tehlikeli iltihapların gelişmesi önlenebilmekte ve ortakulak yapılarının ayrıntılı olarak görülmesini sağlayan çiftgöz, mercekli (binoküler) kulak mikroskopunun kullanılmasıyla mikrocerrahi tekniklerinde başarı sağlanmaktadır.
Cerrahi girişime olanak vermeyen durumlarda işitme protezi yarar sağlayabilir. Bu alandaki teknolojik gelişmeler sayesinde işitme işlevi artık hiç değilse bir ölçüde düzeltilebilmektedir.