Nefrotik sendrom nedir?
Nefrotik sendrom aşağıdaki bulgularla tanımlanır:
-proteinüri (idrarla protein kaybı)
-hipo-albuminemi (kanda albumin denilen proteinin azalması)
-ödem (vücutta şişliklere neden olacak kadar su toplanması)
-hiper-lipidemi (kanda yağların artması)
Neden olan mekanizmalar
Vücutta dolaşan bütün kanımız böbreklerden süzülür. Böbrekler milyonlarca, çok küçük süzme filtrelerinden (glomerül denilen) oluşmuştur. Bu filtrelerde atık maddeler ve su süzülerek idrara atılır; vücut için faydalı olan maddeler ise filtreden süzülmez ve kanda kalır.
Nefrotik sendromda işte bu süzme filtrelerinin görevi bozulmuştur. Sonucunda idrara protein kaybı (proteinüri) oluşur. Buna bağlı olarak da, kanda kalması gereken protein miktarı azalır (hipo-albuminemi).
Kanda proteinlerin azalması vücutta aşırı su ve tuz tutulmasına neden olur. Böylece şişlikler (ödem) oluşur. Karaciğerde yağ yapımının artması ve kanda yağların parçalanmasının azalması; kanda yağ miktarının artmasına (hiper-lipidemi) neden olur.
Belirtiler
Nefrotik sendromu olan kişinin vücudunda, özellikle bacak, karın ve yüzünde şişlikler oluşur. İdrar miktarı azalır, kilosu artar.
Ne kadar sık görülür?
Nefrotik sendrom nadir görülen bir hastalıktır ve her yıl 100,000 kişiden 1-7'sinde ortaya çıkar.
Kaç çeşit nefrotik sendrom vardır?
Nefrotik sendromun bir çok farklı tipi vardır. Nefrotik sendrom primer veya sekonder olabilir. Sekonder nefrotik sendrom demek, bir başka hastalık sonucu (HIV enfeksiyonu, kanser, diyabet gibi ve genellikle erişkinlerde) ortaya çıkması demektir. En sık görülen tip olan primer nefrotik sendrom ise başlıca 'minimal değişiklik nefropatisi' ve 'fokal segmental skleroz' denilen ve daha çok çocuklarda görülen tiptir.
Çocukların %75'i, erişkinlerin ise %20'sinde minimal değişiklik nefropatisi nefrotik sendromun nedenidir. Bunun anlamı böbrek biopsisinde ( böbrekten çok-çok küçük bir parça alınıp, mikroskopta incelendiğinde) glomerül denilen böbrek filtrelerinde yalnızca hafif değişiklikler görülmesidir. Bu tip nefrotik sendrom genellikle ilaçlarla (kortikosteroidler) başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Ancak, hastaların %60'ında hastalık bir kez veya daha fazla tekrarlama özelliğindedir; bu da tekrar tekrar kortikosteroid tedavisi gerektirir.
Nefrotik sendromun diğer formu fokal segmental skleroza bağlı olarak gelişir. Bu formda böbrek filtrelerinde (glomerüller) küçük büzüşmeler olmaktadır. Bu 'skar' denilen büzüşmelerden dolayı, glomerüller artık düzgün bir şekilde süzme yapamazlar ve görevlerini yeterince yerine getiremezler. Bu tip nefrotik sendromu tedavi etmek daha zordur ve böbreğin çalışmasının tamamen kaybına yol açabilir.
Nefrotik sendromun şiddetine ve seyrine bağlı olarak bu hastalık, hastanın ve ailesinin günlük yaşamını ciddi derecede etkileyebilir.
Nasıl tanı konur?
-İdrar örneği alınması: İdrarda protein ölçülür ve idrar mikroskop ile incelenir.
-24 saatlik idrar toplanması: Hastanın 24 saat içinde yaptığı bütün idrarların toplanması ve bu süre içinde idrara kaybedilen protein(albumin) miktarının ölçülmesidir. Nefrotik sendrom tanısı konulabilmesi için 24 saatte idrarla protein kaybının erişkinlerde 3.5 gm'ın, çocuklarda 960 mg/m2'nim üzerinde olması gerekir.
-Kan örneği: Kanda hipo-albuminemi ve hiper-lipidemi saptanabilir, böbreğin çalışma derecesi ölçülebilir.
-Böbrek biopsisi: Böbrek biopsisi, bir iğne ile böbrekten çok küçük bir parçanın alınması demektir. Bu parça mikroskopta incelenerek hastanın hangi tip nefrotik sendromu (örneğin minimal değişiklik nefropatisi veya fokal segmental skleroz) olduğunu anlaşılr. Böbrek biopsisi genel veya lokal anestezi altında yapılır. Çocuklarda böbrek biopsisi yapmak genellikle gerekli değildir. Nefrotik sendromlu çocuklar başlangıçta kortikosteroid tedavisi alırlar; eğer bu tedavi başarılı olmaz ise böbrek biopsisi yapılır. Eriskinlerde ise, başlangıçta böbrek biopsisi genellikle istenir. Çünki erişkinler büyük bir olasılıkla minimal değişiklik nefropatisi dışında bir nefrotik sendrom tipine sahiptir.
Nefrotik sendrom aşağıdaki bulgularla tanımlanır:
-proteinüri (idrarla protein kaybı)
-hipo-albuminemi (kanda albumin denilen proteinin azalması)
-ödem (vücutta şişliklere neden olacak kadar su toplanması)
-hiper-lipidemi (kanda yağların artması)
Neden olan mekanizmalar
Vücutta dolaşan bütün kanımız böbreklerden süzülür. Böbrekler milyonlarca, çok küçük süzme filtrelerinden (glomerül denilen) oluşmuştur. Bu filtrelerde atık maddeler ve su süzülerek idrara atılır; vücut için faydalı olan maddeler ise filtreden süzülmez ve kanda kalır.
Nefrotik sendromda işte bu süzme filtrelerinin görevi bozulmuştur. Sonucunda idrara protein kaybı (proteinüri) oluşur. Buna bağlı olarak da, kanda kalması gereken protein miktarı azalır (hipo-albuminemi).
Kanda proteinlerin azalması vücutta aşırı su ve tuz tutulmasına neden olur. Böylece şişlikler (ödem) oluşur. Karaciğerde yağ yapımının artması ve kanda yağların parçalanmasının azalması; kanda yağ miktarının artmasına (hiper-lipidemi) neden olur.
Belirtiler
Nefrotik sendromu olan kişinin vücudunda, özellikle bacak, karın ve yüzünde şişlikler oluşur. İdrar miktarı azalır, kilosu artar.
Ne kadar sık görülür?
Nefrotik sendrom nadir görülen bir hastalıktır ve her yıl 100,000 kişiden 1-7'sinde ortaya çıkar.
Kaç çeşit nefrotik sendrom vardır?
Nefrotik sendromun bir çok farklı tipi vardır. Nefrotik sendrom primer veya sekonder olabilir. Sekonder nefrotik sendrom demek, bir başka hastalık sonucu (HIV enfeksiyonu, kanser, diyabet gibi ve genellikle erişkinlerde) ortaya çıkması demektir. En sık görülen tip olan primer nefrotik sendrom ise başlıca 'minimal değişiklik nefropatisi' ve 'fokal segmental skleroz' denilen ve daha çok çocuklarda görülen tiptir.
Çocukların %75'i, erişkinlerin ise %20'sinde minimal değişiklik nefropatisi nefrotik sendromun nedenidir. Bunun anlamı böbrek biopsisinde ( böbrekten çok-çok küçük bir parça alınıp, mikroskopta incelendiğinde) glomerül denilen böbrek filtrelerinde yalnızca hafif değişiklikler görülmesidir. Bu tip nefrotik sendrom genellikle ilaçlarla (kortikosteroidler) başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Ancak, hastaların %60'ında hastalık bir kez veya daha fazla tekrarlama özelliğindedir; bu da tekrar tekrar kortikosteroid tedavisi gerektirir.
Nefrotik sendromun diğer formu fokal segmental skleroza bağlı olarak gelişir. Bu formda böbrek filtrelerinde (glomerüller) küçük büzüşmeler olmaktadır. Bu 'skar' denilen büzüşmelerden dolayı, glomerüller artık düzgün bir şekilde süzme yapamazlar ve görevlerini yeterince yerine getiremezler. Bu tip nefrotik sendromu tedavi etmek daha zordur ve böbreğin çalışmasının tamamen kaybına yol açabilir.
Nefrotik sendromun şiddetine ve seyrine bağlı olarak bu hastalık, hastanın ve ailesinin günlük yaşamını ciddi derecede etkileyebilir.
Nasıl tanı konur?
-İdrar örneği alınması: İdrarda protein ölçülür ve idrar mikroskop ile incelenir.
-24 saatlik idrar toplanması: Hastanın 24 saat içinde yaptığı bütün idrarların toplanması ve bu süre içinde idrara kaybedilen protein(albumin) miktarının ölçülmesidir. Nefrotik sendrom tanısı konulabilmesi için 24 saatte idrarla protein kaybının erişkinlerde 3.5 gm'ın, çocuklarda 960 mg/m2'nim üzerinde olması gerekir.
-Kan örneği: Kanda hipo-albuminemi ve hiper-lipidemi saptanabilir, böbreğin çalışma derecesi ölçülebilir.
-Böbrek biopsisi: Böbrek biopsisi, bir iğne ile böbrekten çok küçük bir parçanın alınması demektir. Bu parça mikroskopta incelenerek hastanın hangi tip nefrotik sendromu (örneğin minimal değişiklik nefropatisi veya fokal segmental skleroz) olduğunu anlaşılr. Böbrek biopsisi genel veya lokal anestezi altında yapılır. Çocuklarda böbrek biopsisi yapmak genellikle gerekli değildir. Nefrotik sendromlu çocuklar başlangıçta kortikosteroid tedavisi alırlar; eğer bu tedavi başarılı olmaz ise böbrek biopsisi yapılır. Eriskinlerde ise, başlangıçta böbrek biopsisi genellikle istenir. Çünki erişkinler büyük bir olasılıkla minimal değişiklik nefropatisi dışında bir nefrotik sendrom tipine sahiptir.