hidrosefali, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar, hidrosefali,

[maturidi]

idrosefali Neden Olur?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.
Hidrosefali nedenlerini konjenitalyani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefalimiyelomeningoselgibi hastalıklarla birlikte görülebilir. Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:
Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.
İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefaliaynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır.
Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır.
Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;

• Spina Bifidaya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
• Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktusdarlığı-tıkanıklığı)
• Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)
• BOSyollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)
• Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
• Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
• Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
• BOSüreten organın tümörü
• Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOSakımının engellenmesi
• Genetik ya da ailesel hidrosefali

olarak karşımıza çıkabilir.
Hidrosefalinin bulguları çocuğun yaşına ve beyin-omurilik sıvısının artma derecesine göre değişebilir.

TABLO 1: HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
0-2 YAŞ	2-6 YAŞ	6 YAŞ ↑
Baş çevresinde büyüme	Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı	Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
Bıngıldakta genişleme ve gerginlik	Kusma	Kusma ve Kilo kaybı
İnce- tiz bir sesle ağlama	Çift görme	Okul başarısında düşmeler
Kafadaki damarlarda belirginleşme	Huzursuzluk, denge sağlamada problemler	Görme bozuklukları
Gözlerde batan güneş manzarası(gözlerin yukarıya doğru bakamaması)	Konuşma ve yürüme geriliği	Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişikleri

[maturidi]

Hidrosefali

Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su "beyin-omurilik sıvısı"dır. Beynin bazı odacıklarında bulunan bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve beynin zarar görmesine neden olur.
Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.

Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir. Sık rastlanan nedenleri; beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir.

Bulgular: Hidrosefali bulguları kişiden kişiye değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.
Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk

Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.

Hidrosefalisi olan hastada doktorunuz bir tedavi başlamadan önce sizinle konuşarak sorular soracak, muayene edecek, ve bazı tetkikler (Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi) isteyecektir. Hidrosefalinin tanısı, neden oluştuğu ve nasıl bir tedavi süreci gerektirdiği bu tetkiklerden sonra belli olacaktır. Çocuklarda sadece başın büyük olması, hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. Ancak beynin görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilir.

Tanı anne karnında bebek doğmadan önce konulursa; yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapora ihtiyaç vardır.

Hidrosefali Nedenleri:

Hidrosefaliye yol açan nedenler yaş grubuna göre çeşitlilik göstermektedir.

1-Yenidoğan (0-2ay): Doğumsal: En büyük grubu bu hastalar oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

2-Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları.

3-Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali; beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması sonrasında beyin odacıklarının genişlemesidir.

Hidrosefali Tedavisi

Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin-omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.Hastaların çoğunluğunda beyin-omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için "şant" adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin "pompa" denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin-omurilik sıvısı bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde en sık uygulanan yöntem; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılmasıdır.

Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar meydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

Şantın pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur.

Kafa grafisi ve beyin tomografisi şant sistemine zarar vermez. Manyetik rezonans tetkiki için şant tipinin uygun olması şarttır. Basınç ayarı dışardan yapılabilen ve manyetik alandan etkilenen şant varsa, manyetik rezonans tetkiki yapılmadan önce doktorunuza sorulmalıdır.

Hiçbir şant tipinde dışardan elle bastırılıp çalışması sağlanamaz. Şantın elle muayenesini doktoru yapar. Pompaya aşırı basmak bozulmasına neden olacaktır.

Özellikle bebeklik döneminde bebeğin şantın olduğu tarafa yatırılması uygun olmaz.

Beynin şant sistemine bağımlılığı uzun yıllar devam edebilir. Hastaların çoğunda şant ihtiyacı ömür boyu devam etmektedir. Hastaların çoğunda problem yoksa şantın çıkartılması önerilmez.

Dikkat edilmesi gerekenler:

Şant komplikasyonlarının önlenmesi için düzenli ve sık aralıklarla muayeneye gidilmelidir. Eğer;

*Ameliyat yerinde ve şant hattı üzerinde kızarıklık ve hassasiyet,

*Hastada huzursuzluk, bulantı, kusma,

*Baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, havale geçirme,

*Ameliyat öncesi şikayetlerin tekrarlaması

varsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Sorunlar erkenden fark edilip düzeltilmezse ölüme kadar gidebilecek kötü sonuçlar ortaya çıkabilir. Şanta bağlı sorunlar çok hızla, bazen saatler içinde, gelişebilir. Herhangi bir şüphe durumunda oturduğunuz yere en yakın beyin ve sinir cerrahisi merkezine ve/veya ameliyatı yapan doktorunuza ulaşmanız önemli olacaktır.

Kaynak : Prof. Dr. Volkan Aydın

Normal Basınçlı Hidrosefali


NBH'li, normal BOS basıncı ve ventriküler dilatasyon ile karakterize bir sendromdur. İlk 1965 yılında tanımlanmıştır.
Klinik triad;demans,yürüme apraksisi ve idrar inkontinansıdır.Klinik triadın açık olmasına rağmen cerrahiye aday hastaları saptama halen tartışmalıdır.

Patogenez ve Etyoloji:
NBH'li primer veya sekonder nedenlere bağlı olarak meydana gelir.Hastalarda arachnoid vililerden BOS absorbsiyonuna karşı direnç artışı vardır. Vakaların çoğunda tanımlanabilen bir neden bulunamaz. Bazı hastalarda SAK,travma,tümör,infeksiyon öyküsü ,klinik bulgular ve NBH'i gelişiminden önce olabilir.
Normal basınçlı ventrikülomegalinin patofizyolojisini açıklayacak birkaç hipotez bulunmaktadır. BOS absorbsiyonuna direnç değişikliğini takiben BOS ependimal aralıklardan periventriküler beyaz madde içine sızar ve doku metabolizmasında azalmaya yol açar. İntrakranial basınçta minimal yükselme mikrosirkülasyonda kompresyona ve beyaz madde periventriküler yapılarında iskemiye yol açar.
İskeminin ilerlemesi sonunda,periventriküler myelin nekrozisi gelişir BOS'ta sızma olduğu için anlamlı intrakranial hipertansiyon gelişmez.

Klinik Bulgular:
1.Demans:Bellek,anımsama ve kavrama gibi tüm entellektüel fonksiyonlar progressif bozulur.Dikkatsizlik hali ve apati vardır. Önce yakın bellek etkilenir. Emosyonel tutarsızlık sıktır. Şiddetli hafıza bozukluğuna rağmen okuma,yazma,basit hesap yapma sağlam kalabilir.
2.Yürüme bozukluğu:Genellikle ilk belirtidir. Şanta en iyi aday olarak düşünülür. Dik ve sabit duramazlar,sık sık düşerler. Kaba yapılı bir yürüyüşleri vardır. Genellikle alt ekstremite spastisitesi bulunur fakat kas muayenesinde güçsüzlük sıklıkla yoktur. Spastik-ataksik yürüyüş olarak adlandırmakta.Ayakların harekete başlamasındaki güçlük veya ayakların yere yapışmış gibi kalma eğilimi NBH'de sıklıkla olur ve yürüme apraksisi,magnet yürüyüş olarak adlandırılır.
3.İdrar inkontinansı:Geç dönemde ortaya çıkar.
4.Diğer belirtiler:
Piramidal bulgularTR'leri artar,babinski +,snout ve palmar yakalama gibi frontal salınım refleksleri görülür,bilateraldir. Parkinsonizm belirtileri:İstirahat tremoru, rigidite, maske yüz ve bradikinezi. Davranış bozukluğu: Sessizlik,hareketsizlik, depresif bulgular. Akinetik mutizm: SAK ve kafa travmasına sekonder gelişenlerde olabilir. Nöbet: Seyrektir. Genelde kranial sinir paralizisi bulunmaz.Seyrek olarak progressif supranükleer paralizi gibi yukarı bakış kısıtlılığı görülebilir.

Tanı yöntemleri:

1.BBT: Bazı hastalarda transependimal BOS absorbsiyonu nedeniyle görülen periventriküler düşük dansiteli absorbsiyon alanı önemli bir bulgudur. Çoğu vakada BBT kortikal atrofi ile ilişkili oransız ventriküler genişlemeyi gösterir.
2.BEYİN MRG: Standart axial T1 ve T2 ağırlıklı çalışmalarda ventrikülomegali demonstre edilir. Hidrosefalik hastalarda uniform olarak corpus kallozumda elevasyon,incelme,kallosal açıda genişleme ve kortikal gri maddenin düzleşmesi gözlenir. Periventriküler ve subkortikal hiperintens alanlar görülebilir. Bu periventriküler T2 hiperintens lezyonlar demyelinizasyon veya hyalinizasyona bağlı gelişir. NBH'i hastalarında serebral aqueduct içinden BOS akışının varlığı bu hastaları serebral atrofili hastalardan ayırt etmede iyi bir işarettir. Yapılan çalışmalarda NBH'i hastalarında BOS türbülansında artış ve 3. ventrikülden 4. ventriküle akımda uzama saptanmıştır. Ayrıca şantı takiben klinik düzelmesi olan NBH'i hastalarında T2 relaksasyon zamanında anlamlı derecede uzama rapor edilmiştir.
3.LP ve intrakranial basınç monitorizasyonu: LP'de tipik olarak normal oranlarda basınç demonstre edilir. NBH'i hastalarında standart BOS biokimyasal incelemesi normaldir. Birkaç biokimyasal marker düzeyinde yükseklik rapor edilmiştir. (Glial fibriler asidik protein,sinaptik membran glikoprotein D2,homovanilik asid,5HİAA ve laktik asid) gerçi hiçbiri tutarlı olarak saptanmamıştır. İntrakranial basıncın uzun süreli monitorizasyonunda sıklıkla basıncın anormal varyasyonları demonstre edilir.(B dalgalarının baskınlığı ile).ICP monitorizasyonu için tüm prosedürler invaziv ve konfü hastalarda uygulama güç olabilir.LP ile BOS alma NBH'li hastalarında tanı prosedürlerini desteklemektedir.40-50 ml sıvı alınır ve hasta birkaç gün gözlenir. LP'i takiben anlamlı nörolojik düzelme şant kararında yararlı. Geçici eksternal lomber dren ile sürekli BOS drenajı, serial ponksiyonlardan sakınılanlarda kullanılabilir.
4.Perfüzyon testi:NBH'in patogenezi BOS absorbsiyonunun değişikliği ile ilişkili. Perfüzyon testinde hem sabit durum metodu hemde bolus enjeksiyonu kullanılarak dışa akım iletimi ölçülür.Normal değer :0.11 ml/dk/mmHg.Raporlarda belirtilen dışa akım direnci 0.08 ml/dk/mmHg 'dan az olan hastaların %96'sı şanttan sonra düzelmiş. Dışa akım ölçümleri bu düzeyin üzerinde olan hastaların hiçbirisinde şanttan sonra düzelme demonstre edilmemiştir.BOS akım ölçüm tekniği güvenilir olmakta birlikte invaziv bir yöntem ve demanslı bireylerde uygulamak zor.
5.Transkranial Doppler USG: Noninvaziv bir tetkik. Yapılan çalışmalarda şanttan sonra klinik düzelmesi olan tüm hastalarda %5 CO2 ve %95 O2 karışımı ile solunumdan sonra kan akımında %25'ten fazla artış demonstre edilmiştir.Simultane ICP kayıtlaması yapılmış ,kan akımında hemen ve paralel artma B dalgaları ve diğer patolojik dalga formları ile eş zamanlı gözlenmiş.
6.Radyoisotop sisternografi:Birçok klinisyen tanı göstergesi olarak kullanır. Normallerde lumba-tekal kese içine isotop madde enjekte edildiğinde ventriküllere girmez. Enjeksiyondan 12-24 saat sonra isotop serebral konveksite üzerinde toplanır. 24 saat süresince parasagittal bölgede konsantrasyonu maksimal olur. NBH'li hastalarda isotop, enjeksiyondan 2 saat sonra gibi erken bir zaman içinde ventriküler sisteme reflü olur ve değişen zaman periyodlarında kalır. 48 saatte serebral hemisferler üzerinde lokalize olma eğilimindedir ve 72 saat gibi uzun bir süre ventriküllerde kalırlar. Klinik çalışmalarda şant operasyonuna yanıtı saptamada yetersiz olduğu görüldü. Ayrıca bu testi teknik olarak başarmak güç ve sonuçlar bazı örneklerde subjektif. Sisternografiye güvenme ,olası BOS şantının başarısı ile ilgili karar vermede önerilmemektedir.
7.Serebral kan akımı: Birkaç klinik laboratuvarda NBH'i hastalarında serebral kan akımının azaldığı demonstre edilmiştir ve başarılı uygulamalardan sonra düzeldiği belirtilmiştir.SAK'tan sonra NBH'i gelişen hasta grubunda yapılan bir çalışmada talamus,frontal korteks ve subkortikal bölgede ciddi değişiklikler ile kan akımında azalma demonstre edilmiş. Şant sonrası klinik düzelme ile bu bölgelerin kan akımında paralel artma gözlenmiş. Frontal bölgenin kan akımı şanttan sonra tamamen normale dönerken talamus ve korteksin kan akımı artmakla birlikte tam düzelme gözlenmemiştir.
8.Pozitron emisyon tomografisi: NBH'i hastalarının bölgesel kan akımı düzeyinde ve ortalama kortikal oksijenden yararlanma düzeyinde sürekli olarak azalma olduğu gözlenmiş.Oksijenden yararlanma ve akımda azalma gerçek nöronal hücre kaybını yansıtmaktadır.PET çalışmalarında (F18) fluorodeoxyglucose kullanılır, bölgesel serebral glikozdan yararlanmayı işaret eder,hipometabolizma demonstre edilir. Gerçi hem NBH'li hastalarında hemde Alzheimer tip demansta normallere göre dü?üktür. Ancak hipometabolizma patternleri açıkça farklıdır. Alzheimer da bilateral temporoparietal hipometabolizma gözlenirken NBH'li hastalarında global azalma gözlenir. AYIRICI TANI :Tanı konulurken mutlaka Alzheimer Hastalığı, Parkinson Hastalığı, depresyon, multienfarkt demans akılda tutulmalıdır. Alzheimer hastalığında mental bozukluk ön plandadır fakat yürüme bozukluğunun olmaması en önemli ayrım kriteridir. Alzheimer Hastalığında afazi ve frontal lob bulguları gibi kortikal defisitler klinik görünümün bir parçası olup bu bulgular normal basınçlı hidrosefalide nadirdir. Parkinson Hastalığında ise tremor ve rijidite ayırıcı tanıda bize yardımcı olmaktadır. Depresyon Hastalarında hafıza kaybı ve yavaşlaması görülürken inkontinans genellikle görülmez.