Still Hastalığı, Erişkin Still Hastalığı, dirençli erişkin still hastalığı

[maturidi]

ERİŞKİN STİLL HASTALIĞI OLGULARIMIZ

---

Dr. Mahmut Demirci, Yrd.DoçDr. Emrullah SOLMAZGÜL, Dr. Burak ŞAHAN, Dr. Mustafa KAPLAN,
Doç Dr. Selim NALBANT
GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi İç Hastalıkları Servisi, Haydarpaşa-İSTANBUL

---

ÖZETGiriş:
Still Hastalığı yüksek ateş, geçici somon rengi döküntüler ve artrit ile karekterize nedeni tam olarak anlaşılamamış inflamatuvar bir hastalıktır.

Materyal ve Metot:
Kliniğimizde son beş yıl içinde Still Hastalığı tanısı konan 12 hasta geri dönüşümlü olarak incelendi.

Bulgular:
Hastaların tanısı konulduğunda ortalama yaşları 20,9 ± 4,75 yıldı. Ateş, artrit ve artralji tüm hastalarımızda, deri döküntüsü, splenomegali ve lenfadenopati % 58,3, hepatomegali % 41,6 oranlarında saptandı. Olguların tümünde sedimentasyon hızı ve plazma ferritin seviyesi yüksek olup, lökositoz, kronik hastalık anemisi, antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör (RF) negatifliği mevcuttu. Olguların % 33,3’ünde karaciğer enzim yüksekliği, % 75’inde trombositoz, % 58,3’ünde yüksek serum fibrinojen düzeyleri ve % 83,3’ünde yüksek CRP düzeyleri tespit edildi. Olgularımızın 11 tanesi halen tarafımızca takip edilmekte olup, bir olgu karaciğer yetersizliği nedeniyle kaybedildi. Olgularımızın 9 tanesi halen remisyonda, 2 tanesinde ise zaman zaman artrit, artralji ve ateş atakları gelişmektedir. En sık rastladığımız komplikasyon normokrom normositer anemi ve enfeksiyon olup, bir olguya eritropoetin verilmek zorunda kalınmıştır.

Tartışma ve Sonuç:
Still Hastalığı halen tanı aşamasındaki güçlükler nedeniyle olguların tanılarının konulamadığı bir hastalıktır. Hastalıkla ilgili tek zorluk tanı aşamasında da değildir. Standart bir takip ya da tedavi protokolü bulunmayan Still Hastalığı için olgu serilerine ihtiyaç vardır. Bizim olgularımız sayısal olarak sınırlı olmasına rağmen bu tip standardizasyonların sağlanmasına katkısı olacağını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Still hastalığı, nedeni bilinmeyen ateş, lökositoz, ferritinCASES OF ADULT STILL’S DISEASEABSRACTIntroduction:
Still's disease is still an unexplained disorder that is characterized by high spiking fevers, transient salmon-colored rash and/or arthritis.

Materials and Metods:
We examined 12 cases retrospectively diagnosed as Still’s Disease during the last 5 years.

Findings:
Mean age of the patients was 20,9 ± 4,75 years at the time of diagnosis. Fever, arthritis and arthralgia were present in all patients. In 58.3 % of patients rash, splenomegaly and lymphadenopathy; in 41.6 % of patients hepatomegaly was detected. Erythrocyte sedimentation rate, serum ferritin level and white blood cell counts were high in all patients. Chronic disease anemia, negative antinuclear antibodies (ANA) and rheumatoid factor (RF) results were also found in all patients. Elevated liver enzymes thrombocytosis, high level of serum fibrinogen and CRP were found to be 33.3 %, 75 %, 58.3 % and 83.3 % respectively. Eleven of the patients are still under our control but one died due to acute hepatic failure. Remission was present in 9 patients. Two of them have had occasional flare of the arthritis, arthralgia and fever. Normochromic normocytic anemia and the infections were the most frequent complications of the disease. One case was treated with erythropoietin.

Discussion and Conclusion:
Still’s disease is a disease that some cases can not be diagnosed due to some diagnostic difficulties. There are no standardized treatments and management protocol for the disease. Therefore, large case series are still needed to standardize diagnosis and treatment of this mysterious disease. Our results may help to build these kinds of standardizations even with its small numbers.

Key Words: Still’s disease, fever of unknown origin, leukocytosis, ferritin.
GİRİŞ
Erişkin Still Hastalığı (ESH), juvenil kronik artritin akut sistemik başlangıçlı formu ile aynı klinik ve laboratuvar özellikler gösteren ve 16 yaşından büyüklerde görülen inflamatuvar sistemik bir hastalıktır. 19.yüzyıl sonunda çocukluk çağındaki poliartritleri tanımlayan Sir Frederic Still erişkinlerde lenfadenopati ile seyreden akut sistemik romatoid artrit formunu tanımlamışsa da, hastalık ilk kez 1971’de Bywaters tarafından bildirilmiştir (1). Still Hastalığı nadir bir hastalık olup, kadın ve erkekte eşit oranda görülür. Hastalık, olguların % 75’inde 16-35 yaşlarında başlar. Ancak yetmiş yaş gibi oldukça geç başlayan olgular da bildirilmiştir. Ortalama başlangıç yaşı 30 yaş olarak saptanmıştır. Hastalığın etyolojisi her ne kadar bilinmiyorsa da, Rubella, Ekovirüs 7, Epstein Barr Virus (EBV), Sitomegalovirus (CMV) ve Parvovirüs B 19 gibi virüsler ve Yersinia enterokolika gibi bakteriler suçlanmaktadır. “Quotidian” tipte (günde bir ya da iki kez 39-400C’ye yükselen (genellikle sabah ve akşam) ve günde en az bir kez normale veya normalin altına inen) ateş, eklem bulguları, cilt döküntüsü, boğaz ağrısı ve çeşitli organ tutulumları ESH’nın başlıca klinik belirtileridir. Laboratuvar bulguları ise; eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, nötrofil hakim lökositoz, hipergamma-globülinemi, anti-nükleer antikor (ANA) negatifliği, romatoid faktör (RF) negatifliği ve akut faz cevabı ile açıklanamayacak derecede yüksek serum ferritin düzeyidir ².
Biz bu çalışmada 2000-2005 tarihleri arasında GATA-Haydarpaşa Eğitim Hastanesi İç Hastalıkları Kliniğinde ESH tanısı koyduğumuz 12 olgunun klinik ve laboratuvar bulgularını retrospektif olarak inceledik ve literatür ile karşılaştırdık.

MATERYAL VE METOD
Çalışmada, ESH tanısı konan 12 olgunun dosya kayıtları incelenerek klinik ve laboratuvar bulguları saptandı. Elde edilen veriler standart olarak her olgu için hazırlanan formlara kayıt edildi. Olguların tanısının standardizasyonu sağlamak amacı ile Yamaguchi ve arkadaşlarının 1992 yılında tanımladıkları kriterler kullanılarak konulmuş olmasına dikkat edildi (Tablo-1) (2). Bu kriterleri tam olarak sağlamayan olgular çalışma dışında bırakıldı. Sonuçlarımız literatürdeki diğer serilerle karşılaştırıldı.

Tablo-1: Yamaguchi Still Hastalığı tanı kriterleri (3)

Majör Bulgular
• Ateş
• Artrit veya Artralji
• Tipik raş
• Lökositoz >10.000

Minör Bulgular
• Boğaz ağrısı
• LAP/ Hepatosplenomegali
• Karaciğer enzim yüksekliği
• ANA negatifliği
• RF negatifliği
*Tanı için en az 2 majör olmak üzere 5 kriter gerekli

BULGULAR
Hastaların tanısı konulduğunda ortalama yaşları 20,9 ± 4,75 yıl olup 14 ile 30 yaş arasında değişmekteydi.
Klinik bulgulardan ateş ve artrit-artralji tüm hastalarda gözlenirken, tipik raş, splenomegali ve lenfadenopati (LAP) % 58,3, hepatomegali % 41,6 oranlarında saptandı. Laboratuvar bulgusu olarak sedimentasyon hızı, plazma ferritin seviyesi olguların tümünde yüksekti. Aynı zamanda tüm olgularda lökositoz, kronik hastalık anemisi, ANA ve RF negatifliği mevcuttu. Olguların % 33,3’ünde karaciğer enzim yüksekliği, % 75’inde trombositoz, % 58,3’ünde yüksek serum fibrinojen düzeyleri ve % 83,3’ünde yüksek CRP düzeyleri tespit edildi.

Tüm olgulara indometazin veya kortikosteroid tedavisi ile beraber azatiopirin, salazoprin veya metotreksat tedavisi uygulandı. ESH 4 olguda (%33,3) birden fazla nüks ile seyrederken, 2 olguda da (%16,6) kronik eklem hastalığı gelişti. Nüks ve eklem hastalığı gelişen hastalara değişik dönemlerde siklosporin-A, siklofosfamid, hidroksiklorokin ve intravenöz immünglobülin tedavileri de uygulandı. Olgularımızın 11 tanesi halen tarafımızca takip edilmekte olup, bir olgu karaciğer yetersizliği nedeniyle kaybedildi. Bu olgumuzun yapılan karaciğer biyopsilerinde granülomatöz hepatit ve hemofagositer sendrom bulguları rapor edilmiştir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde ileri derecede splenomegali de gelişen bu olguda gelişen pansitopeni nedeniyle splenektomi yapıldı. Splenektomi sonrası pansitopenisi ve genel klinik bulguları oldukça düzelen olgu 10 hafta sonra akut gelişen karaciğer yetersizliği nedeniyle kaybedildi.

Halen takip edilen olguların 9 tanesi remisyonda iken 2 olguda zaman zaman artrit, artralji ve ateş atakları gelişmektedir. Bu iki olguda da sedimentasyon hızı halen 70-90 mm/saat arasında değişmektedir. En sık rastladığımız komplikasyon normokrom normositer anemi ve enfeksiyon olup, bir olguya eritropoetin verilmek zorunda kalınmıştır. Eritropoetin verilmek zorunda kalınan olgu sedimentasyon değerleri yüksek seyreden iki olgudan bir tanesidir.

Semptomlar Genevieve ve ark (n=62)
% Pouchot ve ark. (n=62)
% Dalkılıç ve ark. (n=30)
% Bizim olgularımız (n=12)
%
Ateş > 39 0C 96,8 100 96,6 100
Artrit veya Artralji 96,7 100 100 100
Kütanöz Raş 77,4 87 83,3 58,3
Splenomegali 22,6 55 40 58,3
Lökositoz 96,8 94 73,3 100
AST-ALT yüksekliği 48,3 76 50 33
ANA (-) 92 - 96,6 100
RF (-) 98,4 - 100 100
Tablo 2. Olguların klinik ve laboratuvar verilerinin karşılaştırılması


TARTIŞMA VE SONUÇ
Erişkin Still hastalığı nadir görülen bir hastalıktır ve Genevieve ve ark’ın ⁴ Batı Fransa’da yaptıkları çalışmada yıllık insidans 0,16/100.000, Japonya’dan Wakai ve arkadaşlarının ⁵ çalışmasında ise erkeklerdeki prevalans 0,73/100.000, kadınlardaki prevalans 1,47/100.000 olarak bildirilmiştir ^6-10.
ESH tanısında; hem tanı koyma aşamasındaki güçlükler nedeniyle, hem de günümüzde halen yeterince bilinmemesi; lenfoma, enfeksiyon hastalıkları, granülomatöz hastalıklar, kollajen doku hastalıkları ile olan ayırıcı tanısı nedeniyle gecikmeler olmaktadır. Bizim de hastalarımızda semptomların başlangıcından bize başvuru ve tanı konana kadar geçen ortalama süre 4 ± 1,5 ay olarak saptanmıştır.

Nedeni bilinmeyen ateş serilerinde önemli bir yer tutan ESH bu tip olgularda ilk akla gelmesi gereken, ancak son tanı konulması gereken hastalıktır ¹. Çünkü ESH’nin en önemli semptomları olan ateş ve artralji-artrit pek çok hastalığın kliniğinde yer alır. Günde bir ya da iki kez 39-400C’ye yükselen (genellikle sabah ve akşam) ve günde en az bir kez normale veya normalin altına inen “quotidian” ateş Pouchot ve arkadaşlarının serisinde ⁶ olduğu gibi tüm hastalarımızda vardı. Artrit; mono, oligo veya poliartriküler bir başlangıç gösterir. Başlangıçta, akut romatizmal ateşi düşündürecek şekilde gezici olabilirse de, zamanla kalıcı duruma gelir ve simetrik karakter kazanır. Büyük eklemler küçüklere göre daha fazla tutulur. El bileğinin ekstansiyonunun kısıtlanması en sık rastlanan bulgudur. İnterkarpal ve karpometakarpal eklemlerde yıkım ve ankiloz gelişmesi oldukça karakteristiktir. Büyük eklemlerin tutulması, genellikle ağır seyirli olgularda görülür ve kötü prognozu gösterir. Artrit nükslerle seyretme eğilimindedir. Eklem sorunu olarak artralji ve artriti Pouchot ve arkadaşlarının ile Dalkılıç ve arkadaşlarının serilerinde de olduğu gibi tüm hastalarımızda tesbit ettik ^6,7. Halen remisyonda olan 9 hastamız dışındaki 2 olgumuzda zaman zaman artrit, artralji ve ateş atakları gelişmektedir.
Laboratuvar bulgularından akut faz cevabında artış, nötrofil hâkimiyetli lökositoz, ANA ve RF negatifliği ESH’nin en önemli bulgularındandır ^9-11.

Akut faz cevabıyla açıklanamayacak kadar yüksek ferritin düzeyleri ESH’nin en önemli laboratuvar bulgularından biri olarak kabul edilmektedir ^12,13. Ferritin yüksek molekül ağırlıklı bir proteindir (450-600 kDa) ve sağlıklı bireylerde % 50-80 glikolize formda (glikoprotein) bulunur. Başlıca fonksiyonu demir depolamaktır. İnfeksiyonlarda oksidatif stress mekanizmasında rol alır. Histiosit-makrofaj sistemi tarafından sentezlenir, İL-1 beta, İL-6, TNF-alfa, İL-18 ferritini artırır ve histiosit-makrofaj sistemi aktivasyonuna bağlı olarak serum seviyesi artar. ESH tanısında %67-80 duyarlılığı, %36-46 özgünlüğü olan bir akut faz proteinidir. Serum ferritin seviyeleri hastalık aktivitesini göstermezler. Ancak, hastalığın remisyona girmesiyle ferritin düzeylerindeki düşme tedaviye cevabı takip etmekte önemli bir parametredir ⁸.
Sonuçlarımızı özetlediğimiz tablodan da görüleceği gibi (Tablo 2) olgu serilerinde en büyük farklılık döküntü ve karaciğerin olaya katılıp katılmaması konusunda yaşanmaktadır. Biz çok az olguda döküntü tespit ettik. Bunun muhtemel nedeni hastaların merkezimize belli bir zaman dilimi geçtikten sonra ulaşmasından kaynaklanmıştır. Transaminaz yüksekliğine rastlama oranımız ise genel olarak literatürle uyum içinde olmakla beraber Pouchot ve arkadaşlarının serisinden daha az rastlanmıştır ⁵. Still Hastalığında karaciğerin olaya hangi seviyede katıldığı cevabı verilememiş bir soru olup, bu durum günümüzde halen aydınlatılmayı bekleyen önemli bir konudur. Akut karaciğer yetersizliği sonucu kaybettiğimiz olgu nedeniyle yaptığımız literatür incelemesinde de bunu bir kez daha gözlemledik.

Tedavide hastalarımızın hepsi başlangıç tedavisi olarak mutlaka indometazin aldı. Serimizde olgu sayımız az olduğu için seçtiğimiz tedavilerin etkinliğini değerlendirmek pek mümkün olamadı. Ancak, başlangıç tedavisinde yer alan indometazin ya da kortikosteroid ile ateşi kontrol edilemeyen olgular daha sonra genelde tedaviye dirençli ya da sık nüks eden olgular şeklinde klinik seyir göstermektedir. Siklofosfomid ile tedavi etmek zorunda kaldığımız çok dirençli bir olgu halen remisyonda olup 3 yıldır tedavi almamaktadır ve atak geçirmemiştir. Siklofosfamid standart tedaviye direnç gösteren hastalarda çok iyi bir tedavi seçeneği olmakla beraber genç olan bu olgularda sekonder malignitelere ve infertiliteye neden olabileceği için dikkatle kullanılmalıdır. Hidroksiklorokinin uzun dönem sonuçları literatürde de tam olarak bilinmemekle beraber metotreksat ile birlikte en çok tercih edilen hastalığı değiştirici ajan olup ^6,9, metotreksata kısmen cevap veren olgularda additif bir etkinlik sağladığı görülmektedir.

Still Hastalığı halen bilinmeyeninin çok fazla olduğu, zaman zaman da tanı aşamasındaki güçlükler nedeniyle olguların tanılarının konulamadığı bir hastalık ya da hastalık grubudur ¹⁴. Hastalıkla ilgili tek zorluk tanı aşamasında da değildir. Tedavi ve takip aşamasında da önemli problemler mevcuttur. Standart bir takip ya da tedavi protokolü bulunmayan Still Hastalığına ait büyük olgu serilerine ihtiyaç vardır. Bizim olgularımızın da sayısal olarak sınırlı olmasına rağmen diğer olgu serileri ile birleştirilip, konu ile ilgili bilgilerin geliştirilmesinde literatüre katkısı olacağı düşünülmektedir.

REFERANSLAR

1. Bywaters EG. Still’s disease in adult. Ann Rheum Dis 1971; 30: 121-133.
2. İnal V. Erişkin Still Hastalığı. In: Gümüşdiş G. Doğanavşargil E, eds. Klinik Romatoloji 1999; 281-285.
3. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminatory criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430.
4. Genevieve MJ, Billaud E, Barrier JH, et el. Epidemiology of adult Still’s disease: estimate of the incidence by a retrospective study in West France. Ann Rheum Dis 1995; 54: 587-590.
5. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A, et el. Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-225.
6. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F, et al. Adult Still’s disease: manifestations, disease course and outcome in 62 patients. Medicine 1991; 70: 118-136.
7. Dalkılıç E, Güllülü M, Karakoç Y, ve ark. Erişkin Still Hastalığı – 30 Olgunun değerlendirilmesi. T Klin J Immunol Rheumatol 2003; 3: 66-69.
8. Schwarz- Eywill M, Heilig B, Bauer H, Breitbart A, Pezzutto A. Evaluation of serum ferritin as a marker for Adult Still’s disease activity. Ann Rheum Dis 1992; 51: 683-685.
9. Pay S, Turkcapar N, Kalyoncu M, et al; Ankara Rheumatology Study Group. A multicenter study of patients with adult-onset Still's disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol 2005; 20: 1-6.
10. Evensen KJ, Nossent HC. Epidemiology and outcome of adult-onset Still's disease in Northern Norway. Scand J Rheumatol 2006; 35: 48-51.
11. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease (AOSD). Ann Rheum Dis 2006; 65: 564-572
12. Aarntzen EH, van Riel PL, Barrera P. Refractory adult onset Still's disease and hypersensitivity to non-steroidal anti-inflammatory drugs and cyclo-oxygenase-2 inhibitors: are biological agents the solution? Ann Rheum Dis 2005; 64: 1523-1524.
13. Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset Still's disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 663-676.
14. Mert A, Ozaras R, Tabak F, et el. Fever of unknown origin: a review of 20 patients with adult-onset Still's disease. Clin Rheumatol 2003; 22: 89-93.

[maturidi]

Erişkin still' hastalığını duydunuz mu?

26 yaşındaki kadın, dünyada nadir olarak görülen hastalığından erken tanı sayesinde kurtuldu


Kütahya'da, milyonda bir görülen "erişkin still" hastalığına yakalanan 26 yaşındaki kadın,erken tanı sayesinde ölümcül riske sahip bulunan rahatsızlığından kurtuldu.

Kübra Akıncı (26), yaklaşık 1,5 ay önce vücudunda kaşıntı, döküntü ve kızarıklık şikayetleriyle Dumlupınar Üniversitesi Evliya Çelebi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'ne başvurdu.

Yrd. Doç. Dr. Cüneyt Kahraman tarafından muayene edilen Akıncı'nın, "erişkin still" hastası olduğu belirlendi.
O günden bu yana hastanede gözetim altında tutulan kadın, "erken tanı" konulması ve verilen ilaçlar sayesinde hastalığı yendi.

Kahraman, erişkin still hastalığının, dünyada yaklaşık bir milyon kişiden 1,6'sında görüldüğünü söyledi.

Tanının erken konulması dolayısıyla Akıncı'nın, tedaviye cevap verdiğini dile getiren Kahraman, şöyle devam etti:

"Şu anda çok rahat ve onu taburcu etmek üzereyiz. Bu hastalık tüm vücutta, özelikle iç organlarda ciddi bir şekilde karşımıza çıkan bir hastalık. Dünyada birçok vaka, geç tanı konulduğu için karaciğer ve dalak büyümesi olabiliyor. Bu hastamızda kısa sürede bu tanı konulduğu için bu rahatsızlıklara kapılmadan önledik. Şu anda ciddi bir problemimiz yok, tedavisine devam ediyoruz. Bu hastalığın tedavisinin geç konulması veya hastanın tedaviyi reddetmesi durumunda kalp zarında, akciğer zarında ve iç organ zarlarında karaciğer ve dalak büyümesiyle çok ciddi bir durum oluşturur. İlk etapta direkt ölüme neden olmasa da yan etkileriyle ölüme sebebiyet verebilir."

Kahraman, hastalığın belirtilerinin sürekli yükselen ve alçalan ateş, vücudun herhangi bir bölgesinde döküntü, hafif kaşıntılı, geniş kızarık alerji şeklindeki döküntüler olduğunu sözlerine ekledi.

"KEMİKLERİM KIRILIYORMUŞ GİBİ OLUYORDU"

Akıncı da yaklaşık 1,5 ay önce vücudunda kaşıntı, döküntü ve kızarıklıklar oluştuğunu anlattı.
Bu yüzden eklemlerini bükemediğini ifade eden Akıncı, şöyle konuştu:

"Kemiklerim kırılıyormuş gibi oluyordu. Boynum, sırtım, ellerim, ayaklarım her tarafım tutuluyordu. Üşümeyle gelen bir şeydi. Önce üşüyordum, daha sonra her tarafım kasılıyordu. Hastaneye müracaat ettim, enfeksiyon bölümüne yatırıldım. Buradan Cüneyt bey devraldı. İki gün içinde verdiği ilaçlar beni ayağa kaldırdı. Sonra ağrılarım azalmaya başladı. Şu anda iyiyim, kızarıklıklarım olmuyor."

Akıncı, rahatsızlığının ilk günlerinde günlük ihtiyaçlarını karşılamakta zorlandığını ancak şimdi durumunun iyi olduğunu ifade etti.

[maturidi]

Still Hastalığı (Jüvenil Romatoid)

Belirtisi:direncin düşük olması, düzensiz beslenme, stres, uyku düzensizliği, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, iştahsızlık, bulantı, kusma, kemik ağrısı, kas ağrıları, hareket kısıtlılığı, ağızda kuruluk, huzursuzluk, ağrı hassasiyeti, yüksek ateş, organlarda ödem, dalak büyümesi, karaciğer büyümesi, boğaz ağrısı, deride döküntü



Tanım:
Erişkin tip Still hastalığı (ETSH), iç organları, eklemleri ve bazen de vücudun diğer kısımlarını da tutabilen inflamatuar bir durumdur. Hastalığın nedeni ve oluşum şekli tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik özellikleri aralıklı yükselen ateş, artralji, makuler veya makulo-papüler döküntü, boğaz ağrısı, kas ağrıları, lenfadenomegali ve splenomegalidir. ETSH, nadir olarak ilk defa gebelik esnasında tanı alabilir. Bu hastalık özellikle viral ekzantemlerle seyreden enfeksiyöz hastalıklarla, malignitelerle (lenfomalar) ve bazı romatolojik rahatsızlıklarla karışabilir. Sıklıkla pek çok laboratuar ve radyolojik incelemelere başvurulur ve bu durum tanı ve tedavinin gecikmesine neden olur. Serum ferritin yüksekliğinin akut gelişen Erişkin tip Still hastalığında önemli bir tanı değeri vardır.1 Bu yazıda gebelikte plasenta dekolmanı ile kendini gösteren erişkin tip Still hastalığı klinik ve laboratuvar özellikleriyle incelenerek sunulmaya çalışılmıştır.


ANA, ACA ve romatoid faktör ayrıca kan, idrar ve boğaz kültürü negatif olarak bulundu. Bu tabloya neden olabilecek enfeksiyöz, malign ve inflamatuar nedenlerin ekarte edilmesinden sonra, Yamaguchi kriterlerine dayanılarak erişkin tip Still hastalığı tanısı konuldu. Hastada belirgin olarak artmış olan serum ferritin düzeyi (>13.000 mg/ml) erişkin tip Still hastalığında spesifik belirti olarak değerlendirilmektedir (normal değerler 15-300). Servikal bölgeden yapılan lenf nodu incelemesinde, Still hastalığı ile uyumlu olabilecek reaktif lenfositoz saptandı. Günlük olarak 30 mg kortizon başlanmasını takiben hastanın semptomları tedavinin başlamasından 12 saat sonra dramatik olarak düzeldi; ateşi düştü ve tekrar çıkmadı, kas ve eklem ağrıları kayboldu, hasta yatağından yardımsız olarak kalkabildi. Bu iyi yöndeki gelişmelerden 10 gün sonra vajinal kanaması başlayan hastada ultrasonografide dekolman plasenta tanısı konuldu, intrauterin fetal ölüm gerçekleşen hastaya indüksiyon ile doğum yaptırıldı.



Erişkin tip Still hastalığına nadir rastlanmaktadır ve tahmin edilen sıklığı 100.000 kadında 0.34 olarak bildirilmektedir. İlk olarak 1896 yılında George Still tarafından tanımlanan hastalık, son yıllarda ‘juvenil idiopatik artrit’ olarak adlandırılmaktadır. Genellikle çocuklarda görülen Still hastalığının erişkin formu ilk defa Bywaters tarafından tanımlanmıştır.5 1980′de, Stein gebelikte ortaya çıkan ilk olguyu yayınlamıştır. 2004 yılında yapılan bir çalışmada, 17 erişkin tip Still hastasında saptanan 22 gebelik incelenmiştir.7 On hastada Still hastalığı ilk defa gebelikte ortaya çıkmış, daha önceden tanı konmuş hastalarda görülen 12 gebeliğin yedi tanesinde nüks görülmüştür. İlk olarak gebelikte tanı konan hastalarda, belirtiler genellikle ilk trimesterde ortaya çıkmış. Yalnızca üç gebeliğin sonucunun sorunsuz olduğu bildirilmesine rağmen muhtemelen gebelikte sorun gelişmeyen diğer hastalar bildirilmemiştir. Gebelikle ilgili olarak düşük, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği ve neonatal ölüm bildirilmiştir. Erken doğum ve intrauterin gelişme geriliği, önceden tanı konmuş hastalarda nüksler sırasında saptanmıştır. Tekrarlamalar, en sık postpartum dönemde ortaya çıkmıştır. Maternal morbidite olarak bozulmuş glukoz toleransı ve preeklampsi bildirilmiştir. Çalışmadan anlaşıldığı kadarıyla gebelik durumu; tekrarlama ve iyileşme dönemleriyle sürüp giden hastalığı pek etkilememektedir. 2003 yılında yapılan başka bir çalışmada 24 hastada ortaya çıkan 33 gebelik incelenmiştir. Bu çalışmaya göre gebeliğin erişkin tip Still hastalığına veya erişkin tip Still hastalığının gebelik üzerine etkisine ilişkin olarak net kanıt ortaya konamamıştır. Makalede hastalığın başlangıcının antepartum veya postpartum dönemde olabildiği, ayrıca gebelik sırasında veya postpartum dönemde hastalık belirtilerinin düzeldiği, değişmediği veya tekrarlamaların görüldüğü bildirilmiştir. Erişkin tip Still hastalığı olan annelerden doğan çocukların uzun süreli izlemelerinde eğitim, meslek ve sosyal fonksiyonlar açısından herhangi sorun görülmemiştir. Klinik gidiş, tekrarlamalar ve iyileşme dönemleriyle genel olarak hafif seyretmektedir. Yaşamı tehdid eden iç organ tutulumu sık görülmez ama karaciğer yetmezliği, perikardit, akut respiratuar yetmezlik sendromu, kalp yetmezliğine yol açan myokardit, aritmiler, pansitopeni, trombotik trombositopenik purpura-hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşması görülebilir. Bizim olgumuzda, retroplasenter hematom ve plasenta dekolmanı görülmüştür. Ortaya çıkan dekolman bu hastalığın ağır seyreden bir şeklini göstermesi açısından ilginçtir. Muhtemelen hastalığın plasental damarları tuttuğunun göstergesi olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, erişkin Still hastalığının aktivasyonu ile artmış serum ferritin düzeyi arasında bağlantı bulunmuştur. Serum ferritin konsantrasyonunun 10000 ng/ml üstüne çıkmasının hastalığın aktif dönemini gösterdiği düşünülmekte ve bu nedenle hastalığın sadece tanısında değil ayni zamanda aktivitesinin izlenmesinde kullanılmasını ileri sürmektedirler. Pek çok tanı kriterleri önerilmesine rağmen, Yamaguchi’nin kriterlerinin en yüksek sensitivite (%96.2) ve spesifisite (%92.1) sağladığı kabul edilmektedir.2 Erişkin tip Still hastalığı tanısı; 5 majör kriter (her biri ikişer puan) veya major ve minor kriterlerin (her biri birer puan) kombinasyonu ile 10 veya daha fazla puanla konulmaktadır (Tablo 1). Ayrıca beş veya daha fazla kriter ve bunlardan en az ikisi majör kriter olmalıdır. Olgumuzda saptadığımız erişkin Still hastalığı kriterleri; boğaz ağrısıyla birlikte iki haftadır süregelen ve aralıklı olarak yükselen ve zirve noktaları oluşturan, tekrar azalan ateş, ateşin azalmasıyla kaybolup, ateşin artmasıyla tekrarlayan makulo-papüller döküntü, lökositoz ve artraljidir. Ek olarak hastada artmış ferritin düzeyi diğer romatolojik hastalıklardan ayırt edilmesini sağlamış ve bu hastalıkta ortaya çıkan laboratuar bulgularıyla uyumlu çıkmıştır.


1. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2001; 28: 322-8.
2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.
3. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A. Estimated prevalence and incidence of adult Still’s disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.
4. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80:47. (Reprinted in: Arch Dis Child 1941; 6:56).
5. Bywaters EGL. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30:121-133.
6. Stein GH, Cantor B, Panush RS. Adult Still’s disease associated with pregnancy. Arthritis Rheum 1980; 23:248-50.
7. Mok MY, Lo Y, Leung PY, Lau CS. Pregnancy outcome in patients with adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2004; 31: 2307-9.
8. Pan VL, Haruyama AZ, Guberman C, Kitridou RC, Wing DA. Newly Diagnosed Adult-Onset Still Disease in Pregnancy. Obstet Gynecol 2003; 101:1112- 6.
9. Sampalis JS, Esdaile JM, Medsger TA, Partridge AJ, Yeadon C, Senecal JL. A controlled study of the long term prognosis of adult Still’s disease. Am J Med 1995; 98: 384-8.
10. Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y. Serum ferritin and isoferritius are tools for diagnosis of active adult Still’s disease. J Rheumatol 1994; 21: 890-5

[maturidi]

Still Hastalığı (Jüvenil Romatoid)

Belirtisi:direncin düşük olması, düzensiz beslenme, stres, uyku düzensizliği, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, iştahsızlık, bulantı, kusma, kemik ağrısı, kas ağrıları, hareket kısıtlılığı, ağızda kuruluk, huzursuzluk, ağrı hassasiyeti, yüksek ateş, organlarda ödem, dalak büyümesi, karaciğer büyümesi, boğaz ağrısı, deride döküntü



Tanım:
Erişkin tip Still hastalığı (ETSH), iç organları, eklemleri ve bazen de vücudun diğer kısımlarını da tutabilen inflamatuar bir durumdur. Hastalığın nedeni ve oluşum şekli tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik özellikleri aralıklı yükselen ateş, artralji, makuler veya makulo-papüler döküntü, boğaz ağrısı, kas ağrıları, lenfadenomegali ve splenomegalidir. ETSH, nadir olarak ilk defa gebelik esnasında tanı alabilir. Bu hastalık özellikle viral ekzantemlerle seyreden enfeksiyöz hastalıklarla, malignitelerle (lenfomalar) ve bazı romatolojik rahatsızlıklarla karışabilir. Sıklıkla pek çok laboratuar ve radyolojik incelemelere başvurulur ve bu durum tanı ve tedavinin gecikmesine neden olur. Serum ferritin yüksekliğinin akut gelişen Erişkin tip Still hastalığında önemli bir tanı değeri vardır.1 Bu yazıda gebelikte plasenta dekolmanı ile kendini gösteren erişkin tip Still hastalığı klinik ve laboratuvar özellikleriyle incelenerek sunulmaya çalışılmıştır.


ANA, ACA ve romatoid faktör ayrıca kan, idrar ve boğaz kültürü negatif olarak bulundu. Bu tabloya neden olabilecek enfeksiyöz, malign ve inflamatuar nedenlerin ekarte edilmesinden sonra, Yamaguchi kriterlerine dayanılarak erişkin tip Still hastalığı tanısı konuldu. Hastada belirgin olarak artmış olan serum ferritin düzeyi (>13.000 mg/ml) erişkin tip Still hastalığında spesifik belirti olarak değerlendirilmektedir (normal değerler 15-300). Servikal bölgeden yapılan lenf nodu incelemesinde, Still hastalığı ile uyumlu olabilecek reaktif lenfositoz saptandı. Günlük olarak 30 mg kortizon başlanmasını takiben hastanın semptomları tedavinin başlamasından 12 saat sonra dramatik olarak düzeldi; ateşi düştü ve tekrar çıkmadı, kas ve eklem ağrıları kayboldu, hasta yatağından yardımsız olarak kalkabildi. Bu iyi yöndeki gelişmelerden 10 gün sonra vajinal kanaması başlayan hastada ultrasonografide dekolman plasenta tanısı konuldu, intrauterin fetal ölüm gerçekleşen hastaya indüksiyon ile doğum yaptırıldı.



Erişkin tip Still hastalığına nadir rastlanmaktadır ve tahmin edilen sıklığı 100.000 kadında 0.34 olarak bildirilmektedir. İlk olarak 1896 yılında George Still tarafından tanımlanan hastalık, son yıllarda 'juvenil idiopatik artrit' olarak adlandırılmaktadır. Genellikle çocuklarda görülen Still hastalığının erişkin formu ilk defa Bywaters tarafından tanımlanmıştır.5 1980′de, Stein gebelikte ortaya çıkan ilk olguyu yayınlamıştır. 2004 yılında yapılan bir çalışmada, 17 erişkin tip Still hastasında saptanan 22 gebelik incelenmiştir.7 On hastada Still hastalığı ilk defa gebelikte ortaya çıkmış, daha önceden tanı konmuş hastalarda görülen 12 gebeliğin yedi tanesinde nüks görülmüştür. İlk olarak gebelikte tanı konan hastalarda, belirtiler genellikle ilk trimesterde ortaya çıkmış. Yalnızca üç gebeliğin sonucunun sorunsuz olduğu bildirilmesine rağmen muhtemelen gebelikte sorun gelişmeyen diğer hastalar bildirilmemiştir. Gebelikle ilgili olarak düşük, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği ve neonatal ölüm bildirilmiştir. Erken doğum ve intrauterin gelişme geriliği, önceden tanı konmuş hastalarda nüksler sırasında saptanmıştır. Tekrarlamalar, en sık postpartum dönemde ortaya çıkmıştır. Maternal morbidite olarak bozulmuş glukoz toleransı ve preeklampsi bildirilmiştir. Çalışmadan anlaşıldığı kadarıyla gebelik durumu; tekrarlama ve iyileşme dönemleriyle sürüp giden hastalığı pek etkilememektedir. 2003 yılında yapılan başka bir çalışmada 24 hastada ortaya çıkan 33 gebelik incelenmiştir. Bu çalışmaya göre gebeliğin erişkin tip Still hastalığına veya erişkin tip Still hastalığının gebelik üzerine etkisine ilişkin olarak net kanıt ortaya konamamıştır. Makalede hastalığın başlangıcının antepartum veya postpartum dönemde olabildiği, ayrıca gebelik sırasında veya postpartum dönemde hastalık belirtilerinin düzeldiği, değişmediği veya tekrarlamaların görüldüğü bildirilmiştir. Erişkin tip Still hastalığı olan annelerden doğan çocukların uzun süreli izlemelerinde eğitim, meslek ve sosyal fonksiyonlar açısından herhangi sorun görülmemiştir. Klinik gidiş, tekrarlamalar ve iyileşme dönemleriyle genel olarak hafif seyretmektedir. Yaşamı tehdid eden iç organ tutulumu sık görülmez ama karaciğer yetmezliği, perikardit, akut respiratuar yetmezlik sendromu, kalp yetmezliğine yol açan myokardit, aritmiler, pansitopeni, trombotik trombositopenik purpura-hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşması görülebilir. Bizim olgumuzda, retroplasenter hematom ve plasenta dekolmanı görülmüştür. Ortaya çıkan dekolman bu hastalığın ağır seyreden bir şeklini göstermesi açısından ilginçtir. Muhtemelen hastalığın plasental damarları tuttuğunun göstergesi olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, erişkin Still hastalığının aktivasyonu ile artmış serum ferritin düzeyi arasında bağlantı bulunmuştur. Serum ferritin konsantrasyonunun 10000 ng/ml üstüne çıkmasının hastalığın aktif dönemini gösterdiği düşünülmekte ve bu nedenle hastalığın sadece tanısında değil ayni zamanda aktivitesinin izlenmesinde kullanılmasını ileri sürmektedirler. Pek çok tanı kriterleri önerilmesine rağmen, Yamaguchi'nin kriterlerinin en yüksek sensitivite (%96.2) ve spesifisite (%92.1) sağladığı kabul edilmektedir.2 Erişkin tip Still hastalığı tanısı; 5 majör kriter (her biri ikişer puan) veya major ve minor kriterlerin (her biri birer puan) kombinasyonu ile 10 veya daha fazla puanla konulmaktadır (Tablo 1). Ayrıca beş veya daha fazla kriter ve bunlardan en az ikisi majör kriter olmalıdır. Olgumuzda saptadığımız erişkin Still hastalığı kriterleri; boğaz ağrısıyla birlikte iki haftadır süregelen ve aralıklı olarak yükselen ve zirve noktaları oluşturan, tekrar azalan ateş, ateşin azalmasıyla kaybolup, ateşin artmasıyla tekrarlayan makulo-papüller döküntü, lökositoz ve artraljidir. Ek olarak hastada artmış ferritin düzeyi diğer romatolojik hastalıklardan ayırt edilmesini sağlamış ve bu hastalıkta ortaya çıkan laboratuar bulgularıyla uyumlu çıkmıştır.


1. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still's disease. J Rheumatol 2001; 28: 322-8.
2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.
3. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A. Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.
4. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80:47. (Reprinted in: Arch Dis Child 1941; 6:56).
5. Bywaters EGL. Still's disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30:121-133.
6. Stein GH, Cantor B, Panush RS. Adult Still's disease associated with pregnancy. Arthritis Rheum 1980; 23:248-50.
7. Mok MY, Lo Y, Leung PY, Lau CS. Pregnancy outcome in patients with adult onset Still's disease. J Rheumatol 2004; 31: 2307-9.
8. Pan VL, Haruyama AZ, Guberman C, Kitridou RC, Wing DA. Newly Diagnosed Adult-Onset Still Disease in Pregnancy. Obstet Gynecol 2003; 101:1112- 6.
9. Sampalis JS, Esdaile JM, Medsger TA, Partridge AJ, Yeadon C, Senecal JL. A controlled study of the long term prognosis of adult Still's disease. Am J Med 1995; 98: 384-8.
10. Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y. Serum ferritin and isoferritius are tools for diagnosis of active adult Still's disease. J Rheumatol 1994; 21: 890-5